系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SLE）是一種復(fù)雜的慢性自身免疫性疾病，以臟器受累為主要特點(diǎn)。據(jù)估測，我國約有100萬SLE患者，而這其中，約有6萬兒童系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者（pSLE）。與成人SLE相比，兒童SLE患者往往具有起病更急、病情更重、病程更遷徙、腎臟及神經(jīng)系統(tǒng)受累更嚴(yán)重的特點(diǎn)。

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目前SLE尚不能徹底治愈。針對患兒診療過程中各種問題，復(fù)旦大學(xué)附屬兒科醫(yī)院風(fēng)濕科科主任孫利教授、上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬仁濟(jì)醫(yī)院風(fēng)濕免疫科副主任醫(yī)師李挺在2023“小蝴蝶夏令營”兒童狼瘡疾病認(rèn)知公益活動中進(jìn)行了解答和分享，以幫助患兒及其家長樹立長期規(guī)范的疾病管理理念，并為未來的轉(zhuǎn)介更好地做好準(zhǔn)備，助力患兒在對抗疾病的同時(shí)控制疾病活動以實(shí)現(xiàn)健康成長，在未來獲得更高質(zhì)量的生活。

圖：復(fù)旦大學(xué)附屬兒科醫(yī)院風(fēng)濕科科主任孫利教授（右）上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬仁濟(jì)醫(yī)院風(fēng)濕免疫科副主任醫(yī)師李挺（左）

疾病治療目標(biāo)：預(yù)防器官損傷、改善患兒生活質(zhì)量

通常而言，pSLE通常疾病活動度更高，病程更長。除了疾病更為嚴(yán)重以外，pSLE對兒童的生長、發(fā)育、學(xué)習(xí)以及心理都可產(chǎn)生不利的影響，這使得pSLE完全不同于成人SLE。目前激素治療仍是治療兒童SLE的基礎(chǔ)用藥，如同“短跑選手”起打頭陣的作用，在短期內(nèi)控制疾病活動、改善臨床癥狀；而就?期而言，醫(yī)患雙方則需要在控制好疾病的基礎(chǔ)上，把最小化激素用量作為目標(biāo)。

“不少患兒及家長擔(dān)心糖皮質(zhì)激素帶來的各種不良反應(yīng)，會對孩子的容貌和生長發(fā)育等造成影響。對此，我們建議應(yīng)聽從醫(yī)生的專業(yè)建議，短期目標(biāo)以緩解癥狀、控制病情、器官保護(hù)為前提，可以通過激素與免疫抑制劑、甚至聯(lián)用生物靶向制劑，盡快實(shí)現(xiàn)疾病的控制，使快速減少激素用量變成可能?！睂O利教授表示，“另一方面，從疾病慢病管理的角度來看，‘疾病反復(fù)或復(fù)發(fā)’和‘藥物副作用’是保持疾病持續(xù)控制的兩大阻礙，因此從治療策略上優(yōu)先選擇副作用相對較小的某些免疫抑制劑或生物制劑作為“長跑選手”，在實(shí)現(xiàn)疾病控制的同時(shí)，最小化或停用糖皮質(zhì)激素，做到疾病控制和器官保護(hù)兩不誤，使提高患者各維度生活質(zhì)量成為可能”。

兒童-成人轉(zhuǎn)介：需要多方共同參與的必修課

對于狼瘡患兒而言，還有一個必須經(jīng)歷的過程，即從兒科轉(zhuǎn)至成人科。在這一轉(zhuǎn)介過程中，患兒、家長及醫(yī)護(hù)人員或?qū)⒚鎸χT多問題與挑戰(zhàn)，需要多方合力。轉(zhuǎn)介時(shí)期的患兒正處于青春期，除了承受來自疾病的心理負(fù)擔(dān)外，他們還面臨學(xué)業(yè)和升學(xué)的壓力，會有對自我形象的思考、尋求獨(dú)立、沖動行為增加等的特殊心理問題。這些都可能導(dǎo)致患兒的治療依從性降低。孫利教授表示：“因此，在這一點(diǎn)上，可通過家長和醫(yī)生攜手，盡早幫助患兒建立疾病的自我管理意識，使患兒從被動地服從管理轉(zhuǎn)變?yōu)橹鲃拥刈晕夜芾怼！?/p>

另一方面，轉(zhuǎn)介后，醫(yī)生難以在短時(shí)間內(nèi)掌握患者疾病情況，易導(dǎo)致過度治療/無效用藥的情況出現(xiàn)。醫(yī)生會協(xié)助提前準(zhǔn)備疾病檔案并歸納重點(diǎn)內(nèi)容，幫助成人科醫(yī)生在短時(shí)間內(nèi)了解患者疾病現(xiàn)狀，并傳遞進(jìn)一步治療的目標(biāo)：疾病檔案會包括臟器損害的羅列，使用藥物的呈現(xiàn)，大致的藥物減量情況等內(nèi)容。同時(shí)，兒童和成人醫(yī)院之間可搭建轉(zhuǎn)介平臺，做到治療方案的連續(xù)性、計(jì)劃性。李挺副主任說：“目前，上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬仁濟(jì)醫(yī)院正在與復(fù)旦大學(xué)附屬兒科醫(yī)院共同探索建立線上轉(zhuǎn)介平臺，提升兒童患者到成人患者在轉(zhuǎn)介過程中的信息準(zhǔn)確性，助力實(shí)現(xiàn)平穩(wěn)順暢的對接，使醫(yī)患之間建立相互信任的關(guān)系，達(dá)到長期管理的目的?！?/p>

做好狼瘡患兒的第一健康責(zé)任人，關(guān)注其“身心”健康

不同于成人患者，患兒的認(rèn)知能力、自控能力有限，需要家長參與引導(dǎo)，與患兒共同管理疾病。孫利教授說：“在確診后，家長的心態(tài)顯得尤為重要，如果家長能主動了解疾病，并保持積極健康的心理，那么孩子對抗疾病的信心以及自我管理疾病的意識也會提升?！?/p>

由于疾病本身加上一些藥物的使用，尤其是激素的使用，會對孩子的生長發(fā)育、軀體外觀、回歸校園生活等產(chǎn)生一定的影響，外貌的變化以及特殊的防護(hù)會給孩子造成自卑感和另類感，因此需要醫(yī)生和家長共同為孩子營造一個輕松、平等的溝通環(huán)境，聆聽他/她們真實(shí)的訴求，而不是一味地阻止和否定，時(shí)刻關(guān)心、幫助孩子樹立戰(zhàn)勝疾病的信心，有利于孩子的心理健康。

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